最近《重啟之極海聽雷》開播，居老師的盛世美顏讓人看得心曠神怡。可惜開篇吳邪吳天真小朋友就被診斷為(wei) 肺纖維化，醫生也為(wei) 他下了“生命6個(ge) 月倒計時”的“判決(jue) 書(shu) ”。

　　肺纖維化是個(ge) 什麽(me) 病，真的半年就要命嗎？

　　吳天真被診斷為(wei) 肺纖維化。圖源：《重啟之極海聽雷》

　　特發性肺纖維化是什麽(me) 來頭？

　　特發性肺纖維化（IPFs）是間質性肺疾病的一種，也是最常見的一種。這裏的 “間質”，是每個(ge) 肺泡間的一些血管、神經、淋巴等組織，也可以看作是把肺泡隔開的“屏風”。而肺泡就是在我們(men) 吸氣時會(hui) 像氣球一樣存氣的地方，氧氣也是從(cong) 肺泡裏進入血液的。

　　右下角每個(ge) 圓圓的都是一個(ge) 肺泡。圖源：jphe.amegroups.com

　　間質性肺疾病，其實就是肺泡之間的“屏風”出了問題。正常的“屏風”柔軟有彈性，可以很好地適應肺泡在呼吸時的大小變化，而IPFs患者的“屏風”會(hui) 被沒彈性的纖維細胞占領，彈性變差，不再能跟肺泡“琴瑟和鳴”。

　　薄薄的肺泡壁經不起這樣的傷(shang) 害，從(cong) 而斷裂，幾個(ge) 肺泡因此融合成一個(ge) “氣腫”，同時也喪(sang) 失了原本的功能。隨著病情的發展，失效的肺泡會(hui) 越來越多，直到變成個(ge) “絲(si) 瓜瓤”，呼吸功能將完全喪(sang) 失。

　　沒有彈性的“絲(si) 瓜瓤”。圖源：wikimedia commons

　　下麵是融合了的肺泡形成的“氣腫”。圖源：wikimedia commons

　　纖維細胞的彈性和正常組織相比可謂是天壤之別。受傷(shang) 後皮膚表麵形成的硬硬的傷(shang) 疤，就是由纖維細胞構成的。

　　傷(shang) 疤。圖源：wikimedia

　　目前，纖維細胞的形成還是個(ge) 迷，可以確定的是，吸煙（75%的患者都有吸煙史）、粉塵吸入（主要金屬和木材粉塵）、反酸（胃食管返流），以及不太明確的病毒感染是其形成的主要原因。

　　IPFs患者真的隻有“半年倒計時”嗎？

　　《重啟》裏吳邪同學時不時咳嗽，確實是IPFs的臨(lin) 床症狀表現之一。IPFs早期，隻有少部分肺泡損壞，其它還正常的肺泡通過“加班加點”也能維持患者的正常生活。不過，在做一些劇烈的運動，或是繁重的體(ti) 力勞動之後，可能會(hui) 出現喘氣困難、咳嗽等症狀。因此，很多IPFs患者早期都會(hui) 像吳邪一樣，覺得自己隻是上了年紀或抽煙多才會(hui) 身體(ti) 不適，不重視，更不會(hui) 去醫院檢查。等到呼吸能力嚴(yan) 重下降不得不去醫院，一般已經不是早期了。

　　IPFs的患者大多數在50歲以上出現明顯症狀。如果發現長輩走幾百米，或是上三四層樓，甚至是在家洗菜洗衣服時氣喘籲籲，千萬(wan) 要重視起來。除了氣不夠用、幹咳之外，IPFs早期沒什麽(me) 一眼就能識別的症狀，有時會(hui) 出現乏力、消瘦，但基本不會(hui) 發燒。病情嚴(yan) 重的人會(hui) 出現“杵狀指”，也是一個(ge) 值得注意的表現。

　　指尖變粗，像搗蒜的杵，因此得名“杵狀指”。圖源：wikimedia commons

　　至於(yu) 吳邪的“半年倒計時”，其實是藝術效果。IPFs是慢性病，從(cong) 發現開始平均生存時間一般是2~3年。吳邪比較幸運,在早期就發現了症狀。按照醫生的建議按時吃藥、定期複查，最終是能康複的。

　　吳邪還能穩穩拉住胖子，一看就中氣十足，是個(ge) 早期患者。圖源：《重啟之極海聽雷》

　　現實中的患者多數就沒這麽(me) 幸運了。IPFs患者很容易因為(wei) 著涼等原因引發“急性加重”。呼吸道感染讓本就“捉襟見肘”的呼吸係統雪上加霜，血中氧含量迅速大幅下降，嚴(yan) 重者麵色、口唇青紫，甚至可能不省人事。雖說這樣的急性加重是暫時的，可以平穩下來，卻會(hui) 無形中加速患者向“晚期”發展的進程。

　　IPFs要如何治療？

　　目前，尚未找到一種方法能將IPFs完全治愈。需要注意的是，一些“大仙”、“神醫”，以及網絡中的無良廣告等謊稱IPFs“可以痊愈”，實際上都是在利用患者渴望治愈的心理來招搖撞騙。目前的醫療手段是沒辦法逆轉、也不可能治愈IPFs的，隻能盡可能讓它進展放緩，同時減少疾病對病人的生活的影響。

　　目前市麵上的抗纖維化藥物證明有效的有：吡非尼酮、尼達尼布、N-乙酰半胱氨酸，此外也有一些正在進行臨(lin) 床試驗的藥物。

　　一般的治療會(hui) 將抗纖維化藥物、肺康複訓練、家庭氧療（在家吸氧）、戒煙忌酒、注意保暖防止感冒等方式結合在一起，既減緩纖維化的進展，也能夠提升患者的生活質量。

　　看到這裏可能有人會(hui) 問：反正都不能治愈，治療是不是沒有價(jia) 值呢？

　　當然不是。這裏引用一位德高望重的老教授的話：“IPFs是一個(ge) 肺漸漸‘疤痕化’的過程，什麽(me) 時候科學發展使傷(shang) 疤完全可逆了，IPFs徹底治愈就有望了。IPFs的患者的病情，更像每天向終點邁進，我們(men) 醫生就是盡量讓他們(men) 從(cong) 每天100步變成99步甚至90步，在疾病加速衝(chong) 刺的時候生拉硬拽讓他們(men) 減速。同時通過我們(men) 的治療，讓患者在到達終點之前盡量舒適。”

　　當代醫學的發展，能完全治愈的病其實不到十分之一，各種形形色色的疾病都等著我們(men) 和患者攜手去戰勝，希望更多的人可以像吳邪吳天真一樣完全康複。

　　參考文獻

　　Krishna R, Chapman K, Ullah S. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.

　　Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017;389(10082):1941-1952. doi:10.1016/S0140-6736(17)30866-8

　　Meyer KC. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. Expert Rev Respir Med. 2017;11(5):343-359. doi:10.1080/17476348.2017.1312346

　　《間質性肺疾病分類》於(yu) 潤江，2002。

　　《內(nei) 科學》人民衛生出版社。

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