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特發性肺纖維化（IPFs）是間質性肺疾病的一種，也是最常見的一種。這裏的 “間質”，是每個(ge) 肺泡間的一些血管、神經、淋巴等組織，也可以看作是把肺泡隔開的“屏風”。而肺泡就是在我們(men) 吸氣時會(hui) 像氣球一樣存氣的地方，氧氣也是從(cong) 肺泡裏進入血液的。
右下角每個(ge) 圓圓的都是一個(ge) 肺泡。圖源：jphe.amegroups.com
間質性肺疾病，其實就是肺泡之間的“屏風”出了問題。正常的“屏風”柔軟有彈性，可以很好地適應肺泡在呼吸時的大小變化，而IPFs患者的“屏風”會(hui) 被沒彈性的纖維細胞占領，彈性變差，不再能跟肺泡“琴瑟和鳴”。
薄薄的肺泡壁經不起這樣的傷(shang) 害，從(cong) 而斷裂，幾個(ge) 肺泡因此融合成一個(ge) “氣腫”，同時也喪(sang) 失了原本的功能。隨著病情的發展，失效的肺泡會(hui) 越來越多，直到變成個(ge) “絲(si) 瓜瓤”，呼吸功能將完全喪(sang) 失。
沒有彈性的“絲(si) 瓜瓤”。圖源：wikimedia commons
下麵是融合了的肺泡形成的“氣腫”。圖源：wikimedia commons
纖維細胞的彈性和正常組織相比可謂是天壤之別。受傷(shang) 後皮膚表麵形成的硬硬的傷(shang) 疤，就是由纖維細胞構成的。
傷(shang) 疤。圖源：wikimedia
目前，纖維細胞的形成還是個(ge) 迷，可以確定的是，吸煙（75%的患者都有吸煙史）、粉塵吸入（主要金屬和木材粉塵）、反酸（胃食管返流），以及不太明確的病毒感染是其形成的主要原因。
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