2016年11月2日，隻有7個(ge) 月的浩浩（化名）在接種疫苗之後出現咳嗽、流鼻涕的表現，父母帶他到首都兒(er) 科研究所就診。兩(liang) 天後，浩浩又出現了煩躁、呼吸費力、鼻扇及三凹症（指吸氣時胸骨上窩、肋間隙、肋下及劍突下出現凹陷）。經超聲心動圖等一係列檢查發現，他患有極其罕見的先天性心髒病——永存第五弓，鑒於(yu) 病情相當危重，心髒外科會(hui) 診後立即開放綠色通道，直接將浩浩收住入心髒病加強監護病房（CICU）治療。

　　浩浩的左心室呈球形增大，左室舒末徑達43毫米，相當於(yu) 成人大小。由於(yu) 存在嚴(yan) 重的第五弓縮窄，浩浩一出生，左心室後負荷就一下子急劇增加，導致左心功能受損嚴(yan) 重。經過CICU醫生的精心治療，浩浩的呼吸道感染得到控製，心功能有所好轉。

　　2016年11月17日上午，心髒外科張主任為(wei) 浩浩進行手術，選擇采用了全麻、深低溫、下半身停循環、選擇性腦灌注的手術方案。術中要把患兒(er) 的體(ti) 溫降低至25攝氏度以下，下半身則完全停止血液循環，僅(jin) 以相當少量血流維持腦灌注。手術的關(guan) 鍵是要將停止循環的時間盡量控製在30分鍾之內(nei) ，也就是說，要在僅(jin) 僅(jin) 30分鍾內(nei) 就做好狹窄血管的切除與(yu) 精細吻合，才能最大限度地減少停止循環帶來的損害。經過醫護人員5個(ge) 小時的連續奮戰，浩浩的手術十分成功。術後浩浩病情穩定，第2天拔除了氣管插管，之後康複出院。

　　“永存第五弓”是啥病

　　永存第五弓是種十分罕見的先天性心髒病，自從(cong) 1969年Van Praagh首次描述這類畸形病案以來，全世界僅(jin) 有一些個(ge) 案及少量病例陸續被報道。國內(nei) 上海兒(er) 童醫學中心曾報道5例手術，但手術死亡2例，死亡率高達40%。

　　“永存第五弓”有啥表現

　　永存第五弓通常合並其他心血管畸形，包括主動脈弓中斷、肺動脈閉鎖、動脈導管未閉、法洛四聯症以及大動脈轉位等。

　　單純永存第五弓，血流動力學改變並不顯著，常無明顯症狀。如若合並主動脈縮窄，可增加左心室後負荷，下半身供血減少，高血壓上下肢存在脈壓差，最終會(hui) 導致充血性心力衰竭。如若合並有動脈導管未閉，可致使肺循環血量增加，左心室前負荷增加，左室肥厚，進而引起肺動脈高壓，右心功能衰竭。臨(lin) 床檢查中，超聲心電圖可發現該病，但受檢查技術和醫師經驗限製，仍有一定的誤診和漏診率。因此，增強肺血管造影（CTA)或核磁共振（MRI）為(wei) 檢查首選手段。

　　“永存第五弓”如何治療

　　由於(yu) 永存第五弓一般與(yu) 同側(ce) 的第四弓並存，兩(liang) 血管多處在同一切麵，不會(hui) 構成血管環而影響氣道以及食管。因此，如果永存第五弓無狹窄，通常不需處理。如若合並有縮窄，且對心功能有明顯的影響，則需要手術糾正。內(nei) 科治療方法包括：介入球囊擴張或覆膜支架擴張血管狹窄處；外科醫治方法包括：人工血管替換術、補片加寬術和狹窄段切除，前壁心包補片擴大重建術等。其中，切除重建術可以在一定程度上降低遠期再狹窄發生率。

　　作者：上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院血液科醫學博士夏樂(le) 敏

　　本文由中國科普作家協會(hui) 醫學科普專(zhuan) 委會(hui) 主任委員王韜進行科學性把關(guan) 。

　　“達醫曉護”供稿

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