3月2日，世界衛生組織發布《世界聽力報告》。該報告顯示，聽力損失影響全球超過15億(yi) 人，其中4.3億(yi) 人有中度或以上程度的聽力損失。到2050年，預計四分之一的人有聽力問題，近25億(yi) 人將患有某種程度的聽力損失，其中至少7億(yi) 人將需要康複服務。

　　3月3日是全國愛耳日，今年愛耳日的主題為(wei) “人人享有聽力健康”。

　　病毒感染、先天性結構畸形、藥物引發副作用、老年功能衰退……這些因素導致的聽力障礙甚至是耳聾，將會(hui) 讓人們(men) 深陷“無聲的痛苦”。浙江大學醫學院附屬兒(er) 童醫院耳鼻咽喉科主任付勇表示，對於(yu) 聽力障礙的防治，除了日常生活中應當保持健康的用耳習(xi) 慣外，相關(guan) 篩查預防和診斷治療技術手段，需要覆蓋到更多耳病防治的死角。

　　近年來，隨著助聽設備和早篩技術的不斷升級，越來越多的聽力障礙人士得以重獲新“聲”。

　　聽力損失可通過手術和技術彌補 

　　3月2日，世界衛生組織發布《世界聽力報告》。該報告顯示，聽力損失影響全球超過15億(yi) 人，其中4.3億(yi) 人有中度或以上程度的聽力損失。到2050年，預計四分之一的人有聽力問題，近25億(yi) 人將患有某種程度的聽力損失，其中至少7億(yi) 人將需要康複服務。近80%的聽力受損者生活在中低收入國家，大多數聽力受損者無法獲得幹預治療。

　　付勇解釋，聲音傳(chuan) 導的途徑有兩(liang) 種，一種是通過空氣傳(chuan) 導，另外一種是通過顱骨傳(chuan) 導，在正常情況下，以空氣傳(chuan) 導為(wei) 主。聲波經過外耳道傳(chuan) 導到鼓膜，引起鼓膜的振動。鼓膜的振動又會(hui) 帶動鼓膜內(nei) 側(ce) 三個(ge) 聽小骨組成的聽骨鏈的震動。聽骨鏈再將聲波的機械能量傳(chuan) 導到內(nei) 耳的淋巴液中，引起內(nei) 耳耳蝸中的內(nei) 淋巴液的震動。內(nei) 淋巴液的震動就會(hui) 帶動著耳蝸蝸軸上的基底膜的振動，基底膜的振動將聲波振動的機械能量轉化為(wei) 電信號，經過螺旋神經節的神經，傳(chuan) 導到聽神經，最終傳(chuan) 導到大腦聽覺皮層，形成聽覺。這是聲音的正常空氣傳(chuan) 導途徑。而慢性中耳炎造成聽力障礙的原因除了鼓膜穿孔外，多伴有聽小骨的破壞和缺失。對多數存在不同程度聽力障礙的慢性中耳炎患者，可以進行人工聽骨植入手術。

　　聽骨植入手術主要針對慢性中耳炎或者其他傳(chuan) 導性聽力損失的患者。值得一提的是，近年來耳內(nei) 鏡微創手術逐漸興(xing) 起，憑借其術野清楚、創口微小、手術時間短、術後恢複快等優(you) 點，為(wei) 人工聽骨植入手術解鎖了新的操作方式。

　　而人工耳蝸植入手術主要用於(yu) 重度或極重度感音神經性耳聾患者。這些患者是因為(wei) 耳蝸毛細胞功能受損，致使感應神經轉換環節出錯，而人工耳蝸不依賴內(nei) 耳殘存的毛細胞，可以直接獲取聲音，編碼後將其轉變為(wei) 電信號傳(chuan) 給螺旋神經元細胞，通過四級神經元的傳(chuan) 遞，使大腦皮層產(chan) 生聽覺。“如今這種編碼技術還在不斷進步，希望能產(chan) 生更準確自然的聲音。”付勇介紹。

　　“在我國，人工耳蝸植入技術已經使數以萬(wan) 計的雙側(ce) 重度和極重度感音神經性耳聾患者重新獲得聽力，恢複交流能力。”浙江大學醫學院附屬第二醫院耳鼻喉科主任楊蓓蓓表示，人工耳蝸植入手術新技術使先天性重度和極重度耳聾患兒(er) 避免了因聾而致啞，使他們(men) 能同正常聽力兒(er) 童一樣上學接受教育甚至就業(ye) 。

　　“眼睛近視，患者可佩戴眼鏡或進行眼部手術，但沒有特效藥。同為(wei) 感覺器官的耳朵也是如此。聽力損失患者經過藥物治療或手術治療，改善不明顯時，需要驗配助聽器來補償(chang) 聽力。”楊蓓蓓介紹。

　　如今，在智能降噪、無線藍牙傳(chuan) 輸等技術的加持下，助聽器除了形製更加小巧隱蔽外，佩戴方式及音質呈現等方麵也得到了很大優(you) 化。

　　各種手段篩出潛在聽力障礙患者 

　　要實現“人人享有聽力健康”，除了要對已知患者進行準確的診斷治療外，篩查潛在的聽力障礙患者也必不可少。

　　據統計，耳聾患者中大約有60%的人與(yu) 遺傳(chuan) 因素有關(guan) ，而且在正常人群中也存在較高的基因突變致聾的現象。聾病的基因檢測是目前最有效的病因學分析方法之一，能為(wei) 耳聾的治療、預防和預後作出指導。

　　2002年，原衛生部與(yu) 中國殘聯共同頒布了《中國提高出生人口素質、減少出生缺陷和殘疾行動計劃》，計劃通過基因檢測、染色體(ti) 診斷等技術方式，降低包括遺傳(chuan) 性耳聾等出生缺陷並預防包括藥物性耳聾等新生兒(er) 殘疾。

　　2009年9月，由生物芯片北京國家工程研究中心與(yu) 中國人民解放軍(jun) 總醫院合作研發的九項遺傳(chuan) 性耳聾基因檢測試劑盒被批準應用。截至2018年底，全國320多萬(wan) 新生兒(er) 接受了遺傳(chuan) 性耳聾基因篩查，獲得了耳聾風險評估和指導。

　　此外，對先天性聽力損失的嬰幼兒(er) 而言，新生兒(er) 聽力篩查、兒(er) 童聽力篩查以及對兒(er) 童聽力及言語發育進行觀察，也是早期發現其聽力損失的重要手段。

　　付勇介紹：“先天性聽力損失，在我國新生兒(er) 中發病率約占千分之一到千分之三左右。外耳、中耳、內(nei) 耳結構及聽神經的損傷(shang) ，聽覺中樞的病變都可以導致聽力損失。”

　　2004年，原衛生部頒發《新生兒(er) 聽力篩查技術規範》，又幾經更新，使全國各地加快了對青少年兒(er) 童聽力篩查工作的普及。

　　據介紹，目前國內(nei) 使用的聽力篩查儀(yi) 器，主要借助耳聲發射和自動聽性腦幹反應進行聽力篩查。耳聲發射是聲波傳(chuan) 入內(nei) 耳的逆過程，聲能發源於(yu) 耳蝸，經聽骨及鼓室的傳(chuan) 播而進入外耳道，可經敏感的傳(chuan) 聲器檢出，其發生與(yu) 外毛細胞的正常功能有關(guan) 。

　　“傳(chuan) 統的新生兒(er) 聽力篩查，可在新生兒(er) 出生後72小時內(nei) ，自然睡眠或安靜狀態下，進行客觀、快速和無創的檢查。”付勇說。

　　新的聽力補償(chang) 措施研究正在進行 

　　2020年6月，美國博德研究所劉如謙團隊聯合哈佛醫學院研究人員，利用最新的單堿基基因編輯技術，在小鼠內(nei) 耳中成功修正了導致耳聾的一種基因錯誤，讓小鼠恢複部分聽力。

　　這一利用基因組編輯技術修複隱性致病突變的首個(ge) 成功例子讓研究人員相信，該方法經過完善後，將有可能幫助提高耳聾患者的聽力。事實上，科學界一直在探索有別於(yu) 現有聽力補償(chang) 措施的治療手段。

　　早在2003年，中國人民解放軍(jun) 總醫院聾病分子診斷中心就在國內(nei) 率先進行了全國性聾病分子流行病學調查。他們(men) 的研究分析結果顯示，GJB2、SLC26A4和線粒體(ti) 基因是導致我國遺傳(chuan) 性耳聾最常見的致病基因，在我國正常人群中的總攜帶率達5%—6%，分別與(yu) 先天性耳聾、遲發性耳聾和藥物性耳聾的臨(lin) 床發病密切相關(guan) 。

　　此外，“通過將幹細胞發育誘導成耳蝸的毛細胞或者螺旋神經元細胞等研究，已在動物試驗中重建出一些突觸連接神經，並讓動物恢複了部分聽力，但暫未進入人體(ti) 實驗階段。”付勇說。

　　他認為(wei) ，目前開展相關(guan) 的人體(ti) 實驗還有一定限製和難度。但隨著更多耳聾致病機製的發現和治療技術的完善，在與(yu) 聽力障礙和耳聾的較量中，人類將擁有更多主動權。（洪恒飛 本報記者 江 耘）

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　　查明基因缺陷 減少藥物致聾 

　　很多人認為(wei) ，隻有父母是聽障人士才會(hui) 生育聾兒(er) 。但臨(lin) 床數據顯示，90%的聾兒(er) 其父母的聽力是正常的。然而100個(ge) 聽力正常的人中，就有6個(ge) 人存在耳聾基因缺陷。如果同一類型的耳聾基因缺陷者結為(wei) 夫婦，他們(men) 生育聾兒(er) 的幾率就會(hui) 遠遠高於(yu) 普通人。

　　研究表明，在所有致聾原因中基因缺陷是導致聾兒(er) 出生的主要原因，比例近60%。在大量遲發性聽力下降患者中，對耳部壓力極其敏感的遲發性耳聾即人們(men) 俗稱的一巴掌聾以及藥物聾，在傳(chuan) 統新生兒(er) 聽力篩查中不能夠被篩查出來。但這樣的患者在之後的成長過程中，會(hui) 由於(yu) 外部致聾環境或使用了類似慶大黴素、卡那黴素等氨基糖甙類抗生素，而對聽力造成無法挽回的損傷(shang) 。更可怕的是，藥物性耳聾是母係遺傳(chuan) 的，也就是說如果媽媽攜帶藥物耳聾基因突變，她的孩子無論男女都會(hui) 因為(wei) 使用這類藥物致聾。

　　通過遺傳(chuan) 性耳聾基因檢測，可以確定一個(ge) 人是否攜帶缺陷基因。嬰兒(er) 出生後通過遺傳(chuan) 性耳聾基因檢測可以對其在最佳的幹預期進行幹預，也能讓醫生避開禁忌藥物，降低孩子致聾幾率。

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