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審核專(zhuan) 家：尹鐵倫(lun) 北京大學第三醫院機場院區神經內(nei) 科副主任醫師

近日，有報道稱一名7歲女孩無故發笑一年，去醫院最終查出患有下丘腦錯構瘤這種疾病。

來源丨新聞截圖

無獨有偶，一名12歲的女孩2017年入院，同時被診斷為(wei) 患有下丘腦錯構瘤，症狀主要以發笑為(wei) 主，發作時還伴有小便失禁的情況。在2021年，也有一名不到3歲的幼童因為(wei) 下丘腦錯構瘤入院接受手術治療。

錯構瘤是什麽(me) ？

錯構瘤是指機體(ti) 某一個(ge) 器官內(nei) 正常組織在發育過程中出現錯誤組合排列而導致的類瘤樣畸形。

根據有關(guan) 資料顯示，多數學者認為(wei) 錯構瘤是器官內(nei) 正常組織的錯誤組合與(yu) 排列，這種改變隨人體(ti) 的發育而緩慢並限製性生長，錯構瘤發病率小，並且常發現於(yu) 嬰兒(er) 或兒(er) 童時期。

來源丨新聞圖片/北京地壇醫院

也就是說，錯構瘤是由異常生長的成熟組織構成的，主要是在胚胎時期，正常的組織錯誤地排列在一起，形成了腫瘤樣腫物，這是一種良性的腫瘤性疾病，主要病理成分為(wei) 纖維組織、軟骨、上皮細胞、肌肉及血管等，可以發生在我們(men) 身體(ti) 的任何部位。

錯構瘤的幾種類型

錯構瘤發生的器官部位不盡相同導致的症狀也明顯不同，常發生在肺腎、膽管、乳腺、下丘腦等部位。

如果發生在肺，表現為(wei) 肺錯構瘤，病人可能出現咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症狀；發生在腎，則是腎錯構瘤，可能出現腰痛、腰酸、血尿症狀；發生在膽管則是膽管錯構瘤，可能堵塞膽道，引起梗阻性黃疸等。

錯構瘤還常發生在乳腺，形成乳腺的錯構瘤，病人會(hui) 出現乳腺內(nei) 包塊，邊界清楚、表麵光滑、質地比較硬等特征；發生在下丘腦區域就形成下丘腦錯構瘤。

肝髒錯構瘤是一種少見的肝髒良性腫瘤，臨(lin) 床缺乏特異表現，影像學認識不足導致術前誤診率高。盡管是良性腫瘤，但有惡變為(wei) 未分化型胚胎性肉瘤或血管肉瘤的可能。此病多無特征性的臨(lin) 床表現，主要因腹部進行性增大或觸及腹部腫塊就診。

肝間葉性錯構瘤

來源丨曹其偉(wei) ,張亞(ya) 洲,孫青.肝髒間葉性錯構瘤臨(lin) 床病理特征分析[J].診斷病理學雜誌. 2022,29(06).

下丘腦錯構瘤是一種先天性的、非進展性（非進展性：不會(hui) 隨著時間而嚴(yan) 重的，病情穩定的）瘤樣腫塊，是發生在在下丘腦下部或灰結節區的異位神經組織，主要症狀是性早熟、癲癇等。

目前，對下丘腦錯構瘤患病機製尚沒有達成統一意見，有關(guan) 研究表明它可能是由於(yu) 中線位置神經管關(guan) 閉並不齊全而引發的疾病，常於(yu) 妊娠第一個(ge) 月末發生。

下丘腦錯構瘤主要分為(wei) 2種：帶蒂的下丘腦旁病變和無蒂的下丘腦內(nei) 病變。帶蒂型主要與(yu) 垂體(ti) 軸功能障礙，特別是中樞性性早熟有關(guan) 。相反，無蒂型下丘腦內(nei) 病變與(yu) 神經症狀相關(guan) ，包括癲癇、認知障礙和精神障礙。

錯構瘤的診斷與(yu) 治療

由於(yu) 錯構瘤的發展過程、臨(lin) 床和組織學表現與(yu) 惡性腫瘤有相似之處，所以有時在醫學判斷上難免出現判斷不準確的問題。

一般情況下，錯構瘤並不是惡性的腫瘤，但具體(ti) 還得需要根據症狀定期的複查，如果有症狀出現，或者有逐漸增大的趨勢，還需要考慮進行手術的治療。但是如果沒有明顯的變化，可以定期隨訪繼續觀察，不用特別的手術治療。

惡性腫瘤發病原因多種多樣，受到內(nei) 部因素與(yu) 外部因素的影響，並且沒有特定的發病人群，一經發現很難完全痊愈。錯構瘤的生長是非常緩慢的，隨著機體(ti) 的發育生長而增大，但增大到一定的程度會(hui) 停止生長，很少出現惡變。

但是由於(yu) 一些錯構瘤臨(lin) 床症狀不典型，常誤診為(wei) 肺惡性腫瘤及肺結核瘤等，因此仍需積極手術治療。

成人頸項部間葉性錯構瘤CT增強圖像

來源丨向武昌,楊小蓉. 成人頸項部間葉性錯構瘤一例[J]現代醫用影像學. 2021,30(04).

雖然錯構瘤發病率小，並且常見發現於(yu) 嬰兒(er) 或兒(er) 童時期。但也有特例發生在成人時期。

所以不論處在人生的哪一個(ge) 階段，都要注意觀察自己的身體(ti) 是否出現了異常的變化，出現了異常變化或身體(ti) 感覺明顯不適就要及時就醫，以免出現更嚴(yan) 重的後果。

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